病因
病因：一般认为，慢性假性肠梗阻是肠肌肉或神经发生病变所引起。可分为以下两类。
1.原发性慢性假性肠梗阻 又称慢性特发性假性肠梗阻，1970年由Maldonado正式命名。其病因不清楚，可能与染色体显性遗传有关，许多病人具有家庭史，且可累及胃肠道以外的一些脏器(如膀胱)，故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病。根据肠壁的病变情况可分为以下3种。
(1)肌病性假性肠梗阻(内脏肌病)：病变主要在肠壁平滑肌，可分家族性或散发性。其主要病理变化是肠壁环行肌或纵行肌的退行性变，以后者为甚。有时肌肉完全萎缩，并被胶原代替。
(2)神经病性假性肠梗阻(内脏神经病)：病变主要在肠壁肌肉间神经丛的神经，可为散发性或家族性。1969年Dyer等报道发现其病理变化主要发生在肠壁肌间神经丛，表现为神经元和神经元突起的退行性变和肿胀，有些病例尚有神经系统的其他部分受累。
(3)乙酰胆碱受体功能缺陷性假性肠梗阻：无肌肉或神经的器质性异常发现，但生理试验测定有肠运动功能的异常。1981年Bannister等报道1例假性肠梗阻，经组织切片检查未发现有肌肉或神经疾病的组织学变化，认为该病例的发生可能与肠平滑肌的毒蕈碱乙酰胆碱受体功能的缺陷有关。
2.继发性慢性假性肠梗阻 多继发于其他疾病或因滥用药物所致。与慢性假性肠梗阻有关的疾病和药物有：
(1)小肠平滑肌疾病：①胶原血管性疾病：硬皮病、进行性全身性硬化症、皮肌炎、多发性肌炎、
全身性红斑狼疮；②浸润性肌肉疾病：淀粉样变；③原发性肌肉疾病：强直性肌营养不良、
进行性肌营养不良；④其他：蜡样色素沉着症、非热带口腔炎
腹泻。
(2)内分泌疾病：①甲状腺功能减退；②
糖尿病；③嗜铬细胞瘤。
(3)神经性疾病：帕金森病、家族性自主性功能失调、Hirshsprung病、Chang病、精神病、小肠神经节病。
(4)药物性原因：①毒性药物：铅中毒、蘑菇中毒；②药物副作用：酚噻嗪类、三环抗抑郁药、抗帕金森病药、神经节阻滞剂、氯压定。
(5)电解质紊乱：低血甲、低血钙、低血镁、尿毒症。
(6)其他：空回肠旁路、空肠憩室、脊索损伤、恶性肿瘤。
其中以系统性硬化症致慢性假性肠梗阻为多见，其主要病理变化为肠壁平滑肌萎缩和纤维化，又以环行肌的病变为甚；淀粉样变性可见肠壁肌层内有大量淀粉沉积；黏液性水肿肠壁肌层有黏液性水肿物质；
糖尿病在肠壁肌肉和肌间神经丛常无明显改变。
发病机制
发病机制：假性小
肠梗阻的病理生理改变实质上是肠道的肌源性或神经源性或内分泌控制失常而引起的一种肠道动力障碍。正常小肠的运动受本身平滑肌、自主神经系统和胃肠激素的调节，小肠平滑肌细胞
自发的电活动控制小肠收缩。小肠的电活动有两种，一种是慢波，其本身不能导致肌肉的收缩，但它能决定肌肉收缩的频率；另一种是峰电位，它在慢波的基础上出现，通过肌间神经丛释放多种神经介质，如乙酰胆碱、肾上腺素、5-羟色胺等来激活，峰电位出现在肌肉收缩的开始时。自主神经系统在小肠运动也起着重要的作用，副交感神经对小肠的运动起兴奋作用，而交感神经起抑制作用，因此当副交感神经活动受抑制或交感神经活动增强时均可导致小肠运动的抑制。同样，胃肠道激素也参与调节小肠的运动，如胃动素、促胆囊素和胃泌素能引起小肠肌肉的收缩，而胰泌素和胰高血糖素能抑制其收缩。因此，任何一个环节的异常都将产生小肠的运动功能紊乱。
Antaras等观察了发生于9个家族的病例，4个家族的胃肠道及膀胱平滑肌有萎缩，退行性变和纤维化，电镜下见线粒体肿胀、肌纤维数目减少。Schufffer等报道一个家族中平滑肌正常，但是食管、小肠和结肠的肌内神经丛有退行性变，大约1/3的神经细胞含有环形嗜伊红物质，细胞核内有包涵体，且为排列不规则的细丝组成，用Smith法银染色检查示嗜银神经元显著减少，嫌银神经元肿胀，边界不清，轴突破碎或消失，由雪旺细胞增生代替。因此，根据基本病理改变，临床上将假性小
肠梗阻分为2大类：一类是小肠平滑肌的退行性改变，即为肌病性假性小
肠梗阻；另一类是肌间或黏膜下神经丛的退行性改变，即为神经病性假性小
肠梗阻。此外，有人认为P物质可使平滑肌收缩并引起神经去极化，当其分泌减少时可导致本病，也有报导前列腺素E的水平升高，它可使平滑肌松弛而致病，用消炎痛治疗有效。
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.X线检查
(1)腹部X线平片：假性肠梗阻急性发作时，腹部X线片可见到胃、小肠和结肠均有充气扩张，并有多个液平面。内脏肌病较内脏神经病所致的扩张为严重。机械性肠梗阻病人腹部平片表现为阻塞远侧肠袢内无气体，近侧充气扩张肠袢的黏膜皱襞清楚。少数假性肠梗阻腹部平片可见小肠气性囊肿表现，甚至出现气腹征。此时要注意结合体征和病史等全面考虑，以免误诊为肠穿孔。
(2)钡餐检查：因原发性慢性假性肠梗阻的病变可累及全胃肠道，钡餐检查须从食管至直肠。肌病性假性肠梗阻可见到食管扩张，蠕动消失；神经病性假性肠梗阻可见到食管有局限的、多发的和混乱的收缩以及排空延迟，有时还出现类似贲门失弛缓症的表现。约1/3的病人有食管狭窄的表现，此表现常提示假性肠梗阻是由于进展性系统性硬化症所引起。除空肠憩室外，假性肠梗阻病人一般均有胃扩张和胃排空延迟的X线表现，十二指肠常扩张，尤其是肌病性假性肠梗阻更甚，直径可达11.5cm，钡剂在十二指肠内移动极缓，甚至可潴留数天之久。内脏肌病病人小肠蠕动甚微，钡剂向下移动缓慢，内脏神经病可见小肠有活跃但不协调的收缩，钡剂虽可在正常时间内到达盲肠，但因小肠蠕动不协调，24h后仍有钡剂在小肠内停留。内脏肌病和某些进展性系统性硬化病症人，结肠常冗长、扩张，袋形消失，排空亦不完全。家族性内脏神经病，钡剂检查可见到结肠有广泛融合的憩室，结肠排空时间正常。
(3)小肠钡灌肠；若有必要对假性肠梗阻与机械性肠梗阻进行鉴别时，可进行小肠钡灌肠。其方法是将带有铜球的软导管经口腔插至空肠近侧后注入钡剂，进行透视或摄片。本法对小肠器质性病变的诊断率达98%。若为假性肠梗阻，则无器质性阻塞性病变可见。
2.消化道测压检查 食管测压显示其下端压力减低、蠕动消失或紊乱，而上段食管和胃可显示正常，十二指肠及结肠测压亦见异常。测定小肠压力，可以较准确地区别机械性与假性小肠梗阻以及假性小肠梗阻的病理类型，避免不必要的剖腹探查，同时还作为预后指标。一组报道60例儿童病人，小肠测压联合X线检查，结果57例获得正确诊断，仅3例行剖腹探查，且90%患儿证实为神经病性假性小肠梗阻，10%为肌病性梗阻。
测压方法：用一根长200cm聚乙烯管，前端有多个侧孔，侧孔间距10cm，在纤维肠镜引导下置于小肠，末端连接压力转换器和记录仪，通过缓慢持续灌水(O.6ml/min)，测量小肠腔内不同部位的压力、收缩活动度及协调性，正常基础状态下小肠压力波型很有规则，可分为4个时期：第1期，即静止期，小肠轻微或无活动；第2期，有间断的活动，中幅度的收缩波；第3期，有强有力的收缩波并向小肠远端传播；第4期，强烈收缩后又回至第1期状态。机械性肠梗阻时，表现为低幅的收缩波，试餐后无蠕动收缩。假性小肠梗阻有两种异常压力波，肌病性者表现为低频、低幅的收缩波，试餐后出现许多低中幅波，而神经病性者则表现为多个低频、低幅收缩波，试餐后收缩波不协调或缺乏。
3.放射性核素测定胃排空及小肠通过时间 用放射性核素标记餐的方法能较准确地测定胃排空和小肠通过时间，证实胃肠功能异常的存在及评价药物对假性肠梗阻治疗的结果。此法对病人痛苦小，亦可反复进行。Mayer用固体和液体餐测定11例假性肠梗阻病人的胃排空时间，结果均延长，故认为假性肠梗阻的运动功能紊乱，不仅限于小肠，也累及胃。Camilleri用131Ⅰ标记餐测定，发现小肠测压异常的病人也有小肠通过时间延长。Nielsen用99mTc标记餐法证实了小肠假性梗阻病人有小肠功能异常。Schang对1例假性肠梗阻病人在用纳络酮(naloxone)治疗前后，用99mTc标记餐测定，结果治疗前胃排空和小肠通过时间延长，治疗后均恢复至正常。
治疗
治疗：假性肠梗阻的治疗目的是改善和恢复肠动力、缓解症状、纠正营养不良。治疗措施包括一般治疗、药物治疗、硬膜外麻醉、结肠镜减压治疗以及外科手术。
1.一般治疗 急性期应禁食、纠正电解质紊乱、胃肠减压、肛管排气或低压灌肠，可用栓剂或轻泻剂，同时注意治疗基础病，并应减少麻醉剂和类固醇剂量；非急性期可采用饮食疗法，进食低乳糖、低纤维、多肽及
水解蛋白食物，同时补充多种维生素，如维生素D、K、B
12、及
叶酸、铁等。
2.药物治疗
(1)促动力药：增强胃肠道动力的药物有多巴胺受体阻滞剂如吗丁林，非多巴胺类动力剂如
西沙比利，胃动素受体激动剂如红霉素，胆碱能激动剂如
乌拉胆碱，胆碱酯酶抑制剂如
新斯的明等，对假性肠梗阻有一定疗效。
(2)抗生素：抑制肠道内细菌过度生长。对由于细菌过度繁殖而致腹胀、腹泻症状的患者可用甲硝唑及广谱抗生素。
(3)其他药物：环氧酶抑制剂如吲哚美辛、鸦片拮抗剂如纳络酮、缩胆囊素等对假性肠梗阻有一定作用。此外，
生长抑素能减少胃肠分泌，亦可用于假性肠梗阻治疗。
3.硬膜外麻醉 对交感神经张力增加引起的假性肠梗阻，可通过硬膜外麻醉封闭内脏交感神经而起到有效的治疗作用。
4.结肠镜减压治疗 急性假性结肠梗阻发作时腹胀严重，可引起结肠进行性扩张，甚至坏死、穿孔，病死率高达50%，此时常需紧急结肠减压。1977年以前主要采用手术减压，而手术死亡率高达20%～40%，1977年，Kukora和Dent应用内镜进行结肠减压治疗成功，此后，结肠减压主要在内镜下进行。通常，当结肠直径超过10～12cm、对常规治疗无效的进行性结肠扩张病人均应及时行结肠镜减压。操作时应注意直视下进镜，少注多吸，减压后立即行立位及卧位腹平片，以明确盲肠、直肠直径是否减小。结肠减压后病人肠道应休息至少需要24小时。
5.手术治疗 本病因手术治疗效果不确切，故原则上不行手术治疗，但对有穿孔迹象或结肠镜减压失败者应及时外科手术治疗。手术方式一般采用胃肠造口术、旁路术、盲肠插管造瘘术、节段性肠切除术、次全肠切除术等。
预后
预后：急性假性肠梗阻的预后较好，随着原发病的治愈，积极的治疗，急性假性肠梗阻能很快治愈。但须强调早发现、早治疗，处理不及时可引发穿孔，并发穿孔的死亡率为40%～50%。慢性假性肠梗阻治疗棘手、预后差。单纯性假性结
肠梗阻的预后好于其他假性肠梗阻，因为这类病人通过恰当治疗或手术能完全去除症状。重度
腹胀是病人最突出的症状和就诊的主要原因，药物治疗效果不理想，手术开展的也不多。为缓解明显
腹胀、预防并发症，有时不得不将病变肠段切除，而使用肠道外营养，尤其是家用肠道外营养(home parnteral nutrition，HPN)来保证病人的营养供给。Mousa统计的85例患先天性慢性假性肠梗阻的孩子中，62%的病人部分或全部依赖肠道外营养(total parenteral nutrition，TPN)，而与肠外营养有关的并发症是这些患者的主要死因。随着临床诊断技术的提高，假性肠梗阻已开始逐渐被人们认识。早期、正确的诊断使一些病人得到了及时治疗，但目前治疗效果仍不很理想，有待人们进一步研究探讨。国外开展的电起搏器治疗及小肠移植值得关注。
